Bilirrubina: Estrutura, Função e Doenças

Bilirrubina é um produto de decomposição em hemoglobina metabolismo. Os macrófagos continuamente decompõem o velho eritrócitos no fígado e baço para gerar bilirrubina. Se este processo for perturbado, a substância se acumula e icterícia se desenvolve.

O que é bilirrubina?

Bilirrubina é o produto de decomposição do vermelho sangue pigmento. Este pigmento também é conhecido como hemoglobina. Vermelho sangue as células vivem apenas cerca de 120 dias. A renovação e eliminação de células vermelhas velhas ocorre na forma de hemoglobina metabolismo. Especialmente no baço e fígado, macrófagos, assim, quebram permanentemente eritrócitos. A hemoglobina é convertida no estágio intermediário de biliverdina na chamada heme oxigenase, que produz bilirrubina na biliverdina redutase. No sangue plasma, a bilirrubina se liga a albumina. O produto de degradação tem uma cor marrom-amarelada e está presente no sangue como albumina-ligado a 90 por cento. Albuminaa bilirrubina ligada também é conhecida como bilirrubina primária. A bilirrubina conjugada, por outro lado, é formada no fígado células, onde a substância se acopla ao ácido glucurônico. Juntos, bilirrubina conjugada e não conjugada compensar bilirrubina direta. Cerca de 30 miligramas de bilirrubina são formados no organismo humano todos os dias. Uma grande proporção é excretada pelo intestino e pelo trato urinário.

Anatomia e estrutura

A bilirrubina é sempre um bílis pigmento. Existem vários tipos que diferem anatomicamente. A principal distinção surge das diferentes vias do metabolismo do sangue mencionadas acima. A bilirrubina indireta é não covalente e ligada à albumina. É a porção primária e não conjugada da bilirrubina. A bilirrubina direta, por outro lado, é glicuronada e corresponde à bilirrubina secundária conjugada. A delta-bilirrubina, que se liga covalentemente à albumina, também se enquadra neste grupo. Ligação covalente é o termo usado para todas as ligações químicas que carregam pares de elétrons comuns entre átomos moleculares. A bilirrubina de animais e plantas tem uma estrutura semelhante à dos humanos. Apenas a bilirrubina direta é clinicamente mensurável. O componente indireto geralmente é calculado a partir do componente direto.

Função e tarefas

No corpo humano, a bilirrubina em si não executa nenhuma função ou tarefa. Em geral, isso é verdade para quase todos os seus produtos de decomposição. O produto inicial, a hemoglobina, por outro lado, realmente desempenha funções vitais no organismo humano. O pigmento vermelho do sangue transporta principalmente oxigênio e carbono dióxido. Cada molécula de hemoglobina é, portanto, equipada com quatro oxigênio moléculas. Nesse caminho, oxigênio atinge primeiro os pulmões e os tecidos do corpo. Por meio de sua capacidade de se ligar a óxido nítrico, a hemoglobina também regula pressão arterial. Quando óxido nítrico é liberado da hemoglobina moléculas ligado a isso, sangue vasos dilatar, por exemplo. O fluxo sanguíneo melhora e pressão arterial gotas. Sem o pigmento vermelho do sangue, portanto, a vida não seria possível, uma vez que o transporte vital de oxigênio não poderia ocorrer. Porém, após 120 dias de vida, os glóbulos vermelhos com essas tarefas vitais morrem e novos aparecem. Para que isso ocorra, os glóbulos velhos devem ser quebrados e excretados. A bilirrubina é, portanto, apenas um produto de degradação do pigmento do sangue que envelhece eritrócitos excretável. Se a bilirrubina não fosse mais excretada, ela seria armazenada. Este fenômeno descolora o pele amarelado. O fígado, em particular, é responsável por decompor a substância. O valor da bilirrubina pode, portanto, fornecer indicações de diagnóstico laboratorial de doença hepática. No entanto, um valor elevado também pode indicar um acúmulo de bílis. Além dessas possíveis causas, várias síndromes diferentes também estão associadas a um nível elevado de bilirrubina.

Doenças

Uma das doenças mais conhecidas associadas à bilirrubina é icterícia. Nesse fenômeno, a substância é armazenada. No soro, há um nível de bilirrubina acima de 1.2 mg / dl nesse fenômeno. No começo, o branco pele do olho fica amarelado devido aos depósitos. Mais tarde, o resto do pele também é afetado. Icterícia com concentrações muito aumentadas do produto de degradação, até mesmo os órgãos ficam amarelados. Icterícia neonatal ocorre com mais frequência porque os recém-nascidos quebram a hemoglobina fetal, o que pode resultar em concentrações elevadas de bilirrubina. barreira hematoencefalica ainda não está totalmente desenvolvida no recém-nascido, esta forma de icterícia também pode conduzir a depósitos que prejudicam o desenvolvimento no cérebro or Gânglios basais. A icterícia em idade avançada pode ser causada por uma variedade de causas. Por exemplo, a icterícia pode ocorrer como parte da síndrome de Dubin-Johnson ou síndrome de Rotor. O mesmo se aplica à síndrome de Gilbert e à síndrome de Crigler-Najjar, um distúrbio metabólico hereditário da hemoglobina. Todas as doenças do fígado também estão freqüentemente associadas à icterícia. Fígado extremo estresse devido a envenenamento ou dependência do álcool, por exemplo, pode causar o desenvolvimento de icterícia. O mesmo se aplica ao fígado inflamação ou fígado metástases de tumores. A abordagem terapêutica causal difere com a causa da icterícia e o nível elevado de bilirrubina. No caso de distúrbios do metabolismo da hemoglobina, o tratamento sintomático geralmente corresponde principalmente à degradação da bilirrubina armazenada. Nesse ínterim, opções terapêuticas promissoras estão disponíveis para a degradação da pele. Fototerapia pode ser usado para converter o produto de degradação armazenado em lumirrubina, por exemplo. Esta substância é água-solúvel e, portanto, pode ser excretado.